SUY TUYẾN THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM

1. Suy tuyến thượng thận là gì?

Suy tuyến thượng thận ở trẻ em là tình trạng tuyến thượng thận của trẻ không sản xuất đủ lượng hormone cần thiết cho cơ thể, ảnh hưởng đến các phản ứng của cơ thể với căng thẳng, gây tụt huyết áp, rối loạn điện giải, tụt đường huyết, mất nước. Trẻ mắc bệnh dễ gặp phải cơn suy tuyến thượng thận cấp, có thể dẫn đến các biến chứng nguy hiểm, thậm chí gây tử vong nếu không có biện pháp can thiệp kịp thời và phù hợp.

2. Nguyên nhân:

* Suy tuyến thượng thận tiên phát:

- Bẩm sinh:

+ Loạn sản: giảm sản thượng thận bẩm sinh.

+ Thiếu hụt các enzyme tổng hợp steroid vỏ thượng thận.

+ Adrenoleukodystrophy (4%)

- Mắc phải:

+ Viêm tuyến thượng thận tự miễn (14%)

+ Lao

+ Hội chứng Waterhouse- Friedrichsen- nhiễm trùng máu não mô cầu.

* Suy tuyến thượng thận thứ phát:

- Khiếm khuyết thụ thể nhận cảm của CRH

- Thiếu hụt ACTH đơn thuần

- Thiếu hụt đa hormone tuyến yên.

* Các nguyên nhân khác:

- Các khối u tuyến yên

- Dị tật thần kinh trung ương.

- Liệu pháp glucocorticoid liều cao

3. Các dấu hiệu nào gợi ý trẻ bị suy tuyến thượng thận?

Các triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu nên dễ dẫn đến chẩn đoán muộn. Khởi phát và mức độ nặng của suy thượng thận khác nhau và phụ thuộc vào tuổi

* Suy thượng thận mạn tính:

- Mệt mỏi, thiếu năng lượng

- Chóng mặt, hạ huyết áp tư thế.

- Đau bụng.

- Biếng ăn hoặc bú kém.

- Gầy sút cân hoặc chậm tăng cân.

- Nôn, buồn nôn; tiêu chảy.

- Xạm da.

* Cơn suy tuyến thượng thận cấp:

- Đau bụng, nôn mửa, tiêu chảy; mất nước

- Đau đầu, chóng mặt.

- Suy nhược nghiêm trọng

- Da nhợt, lạnh; vã mồ hôi.

- Thở nhanh, khó thở.

- Lú lẫn, mất ý thức.

Suy thượng thận cấp có thể dẫn đến mất nước, sốt cao, hôn mê, tụt huyết áp nên khi trẻ có các dấu hiệu suy tuyến thượng thận cấp cần được đưa đến bệnh viện ngay lập tức.

4. Các xét nghiệm cận lâm sàng giúp chẩn đoán suy tuyến thượng thận ở trẻ:

- Xét nghiệm Cortisol buổi sáng thấp và/hoặc aldosterone máu thấp.

- ACTH tăng cao trong suy thượng thận tiên phát; bình thường hoặc thấp trong suy thượng thận thứ phát.

- Hạ Natri, tăng calci, kali, ure, creatinine,…

- Test synacthen để chẩn đoán xác định nếu cortisol máu không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng nghi ngờ.

Cận lâm sàng tìm nguyên nhân: Chụp XQ ngực, MRI tuyến yên; siêu âm hoặc CT scan tuyến thượng thận; định lượng 17-OHP.

5. Điều trị Suy tuyến thượng thận như thế nào?

* Liệu pháp hormone thay thế:

Hydrocortisone được khuyến cáo cho liệu pháp hormone thay thế từ giai đoạn sơ sinh đến tuổi vị thành niên.

Liệu pháp thay thế androgen thượng thận vẫn còn tranh cãi và nhĩn chung ít thực tiễn.

- Muối cần được bổ sung cùng sữa, lượng bổ sung trong 6 tháng đầu là 10 mmol/kg/ngày. Bổ sung muối có thể ngừng khi trẻ được cung cấp đủ qua thức ăn.

6. Những lưu ý khi chăm sóc, theo dõi trẻ bị suy tuyến thượng thận:

Một số lưu ý trong quá trình điều trị suy tuyến thượng thận ở trẻ:

- Trẻ phải được uống thuốc đều đặn, đúng thời điểm, đủ liều nhằm ngăn ngừa tình trạng suy tuyến thượng thận cấp, nguy hiểm tính mạng.

- Khi trẻ gặp phải các vấn đề như căng thẳng, ốm, sốt, tiêu chảy, nhiễm trùng hoặc mắc phải một bệnh lý nào đó kèm theo suy tuyến thượng thận, bố mẹ cần thông báo với bác sĩ ngay lập tức để được điều chỉnh liều lượng thuốc phù hợp (Thường sẽ cần phải tăng liều hormone).

- Tái khám đúng hẹn và tầm soát biến chứng do tình trạng suy tuyến thượng thận hoặc tác dụng phụ của việc dùng thuốc corticoid lâu dài.

Trẻ cần được đưa trở lại bệnh viện để được bác sĩ hỗ trợ nếu:

- Trẻ không đồng ý uống thuốc, nôn sau khi uống thuốc.

- Trẻ có dấu hiệu nhiễm trùng, sốt, ho, tiêu chảy, nôn mửa.

- Trẻ bị căng thẳng, chấn thương.

- Trẻ mệt mỏi, gầy sút cân, buồn nôn.

Bệnh viện nhi Thái Bình có đầy đủ đội ngũ y bác sĩ có chuyên môn, trang thiết bị y tế đầy đủ để chẩn đoán, theo dõi và điều trị suy tuyến thượng thận ở trẻ, để đặt lịch khám hoặc tư vấn thêm thông tin xin liên hệ hotline  1900888662 để được hỗ trợ.

Nguồn tin:

 [1]: Quyết định 1400/QĐ-BVN, ngày 13/10/2023 Về việc ban hành Phác đồ điều trị Suy thượng thận ở trẻ.