1. Định nghĩa

Hội chứng thận hư (HCTH) tiên phát là bệnh lý thận mạn tính thường gặp ở trẻ em, đặc trưng bởi 5 tiêu chuẩn chính:

- Phù (toàn thân, cổ trướng, tái phát).

- Protein niệu ≥ 50 mg/kg/24h hoặc > 40 mg/m²/ngày (dấu hiệu bắt buộc).

- Albumin máu < 25 g/L.

- Protein máu < 56 g/L.

- Tăng lipid máu (cholesterol > 5.2 mmol/L).

2. Chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán

- Phù (90% trường hợp).

- Protein niệu (que thử ≥ 3+ hoặc tỉ số protein/creatinin niệu > 0.2 g/mmol).

- Xét nghiệm máu:

+ Giảm albumin (< 25 g/L), giảm protein máu (< 56 g/L).

+ Tăng cholesterol (> 5.2 mmol/L).

+ Có thể tăng ure, creatinin nếu suy thận.

3. Xét nghiệm cần làm

a) Xét nghiệm thường quy

Nước tiểu:  Cặn Addis (hồng cầu, bạch cầu, trụ niệu).

Protein niệu 24h hoặc tỉ số protein/creatinin.

Máu:  Công thức máu (thiếu máu, tăng tiểu cầu).

Điện di protein (giảm albumin, tăng α2-globulin).

Lipid máu (tăng cholesterol, triglyceride).

Ure, creatinin, điện giải đồ.

b) Xét nghiệm hỗ trợ

Siêu âm thận: Đánh giá kích thước, cấu trúc thận.

Xét nghiệm đông máu (nguy cơ huyết khối do tăng đông).

Cấy nước tiểu nếu nghi ngờ nhiễm trùng.

2.3. Phân loại thể bệnh

Thể bệnh	Đặc điểm
Thuyên giảm	Protein niệu âm tính (< 0.02 g/mmol), hết phù.
Tái phát	Protein niệu tái xuất hiện (≥ 2+ trên 3 ngày liên tiếp).
Tái phát thường xuyên	≥ 2 lần tái phát/6 tháng hoặc ≥ 4 lần/năm.
Phụ thuộc corticoid	Tái phát khi giảm liều corticoid.
Kháng corticoid	Không đáp ứng sau 4-6 tuần điều trị prednisolon liều cao.

3. Điều trị

3.1. Điều trị đặc hiệu

a) Liệu pháp corticoid

- Giai đoạn tấn công: Prednisolon 60 mg/m²/ngày (tối đa 80 mg/ngày) trong 4 tuần.

- Giai đoạn duy trì: Prednisolon 40 mg/m²/cách ngày trong 4-8 tuần, sau giảm dần trong 3-6 tháng.

b) Thể kháng corticoid hoặc tái phát thường xuyên

- Levamisol (2.5 mg/kg/cách ngày, 6-12 tháng).

- Cyclophosphamide (2-2.5 mg/kg/ngày, 8-12 tuần).

- Cyclosporin (3-6 mg/kg/ngày, duy trì nồng độ 100-150 mg/L).

3.2. Điều trị hỗ trợ

a) Chế độ dinh dưỡng

- Giảm muối (nếu phù), hạn chế nước (50% nhu cầu nếu phù nặng).

- Protein vừa phải (1-1.5 g/kg/ngày), ưu tiên đạm chất lượng cao.

- Giảm chất béo bão hòa, tăng acid béo không no.

b) Kiểm soát biến chứng

* Giảm protein niệu:

- Ức chế men chuyển (Captopril 1-2 mg/kg/ngày).

- Ức chế thụ thể angiotensin (Losartan 0.5-2 mg/kg/ngày).

* Phòng huyết khối:

- Aspirin (3-5 mg/kg/ngày) nếu tiểu cầu > 800.000/mm³.

- Heparin/Warfarin nếu có bằng chứng tăng đông.

* Điều trị phù:

- Furosemide (1-2 mg/kg/ngày) + Spironolactone (1-2 mg/kg/ngày).

- Truyền albumin 20% (1 g/kg) nếu albumin < 15 g/L hoặc phù nặng.

c) Dự phòng nhiễm trùng

- Kháng sinh nếu có nhiễm trùng (ưu tiên nhóm beta-lactam).

- Tiêm phòng vaccine (tránh vaccine sống giảm độc lực).

4. Tiên lượng: 80-90% trẻ đáp ứng tốt với corticoid.

Thể kháng corticoid cần sinh thiết thận để xác định tổn thương mô bệnh học.

Biến chứng nguy hiểm: Suy thận cấp, huyết khối, nhiễm trùng.

5. Kết luận

HCTH tiên phát là bệnh mạn tính nhưng có thể kiểm soát tốt nếu điều trị đúng phác đồ. Theo dõi sát protein niệu, chế độ dinh dưỡng và phòng biến chứng là chìa khóa giúp trẻ ổn định lâu dài.

Bệnh viện nhi Thái Bình có đầy đủ đội ngũ y bác sĩ có chuyên môn, trang thiết bị y tế đầy đủ, để khám, chẩn đoán và điều trị Hội chứng thận hư. Để đặt lịch khám hoặc tư vấn thêm thông tin xin liên hệ hotline  1900888662 để được hỗ trợ.

Nguồn tin:

 [1]: Hướng dẫn điều trị Nhi khoa - Bệnh viện Nhi Thái Bình (2024).